Библиографическое описание:
Гангренозная пиодермия – редкое внепеченочное проявление серонегативного первичного билиарного холангита / М. С. Ялалова, Л. Ю. Ильченко, И. Г. Федоров, О. А. Эттингер, Н. В. Петренко, И. Г. Никитин // Гепатология и гастроэнтерология. – 2026. – Т. 10, № 1. – С. 76-80. – doi: 10.25298/2616-5546-2026-10-1-76-80.
Аннотации:
Введение. Диагностической трудностью при первичном билиарном холангите является серонегативный вариант, при котором отсутствуют серологические маркеры, что требует морфологической верификации. Редкими являются случаи ассоциации первичного билиарного холангита с гангренозной пиодермией. Цель исследования – описание редкого внепеченочного проявления гангренозной пиодермии со склеродермоподобным поражением кожи у пациента с серонегативным первичным билиарным холангитом. Материал и методы. Данные клинического наблюдения пациента В. 38 лет, находившегося на лечении в отделении гастроэнтерологии городской клинической больницы. Результаты. Заболевание дебютировало холестатическим синдромом в сочетании с распространенным язвенным поражением кожи рук и ее склеродермоподобными изменениями. В анализах крови определялись цитолиз и холестаз. Маркеры аутоиммунных заболеваний печени и вирусов гепатитов отрицательные. Магнитно-резонансная холангиопанкреатография без изменений. Морфологическая картина печени характеризовалась минимальным гепатитом и деструктивным холангитом; выявлялась дуктулярная пролиферация, холестаз и портальный фиброз. При биопсии кожи были обнаружены склеродермоподобные изменения без васкулита. На фоне терапии урсодезоксихолиевой кислотой, системными глюкокортикостероидами и азатиоприном отмечалась эпителизация язв и нормализация биохимических показателей. Заключение. На основании проведенного обследования диагностирован серонегативный первичный билиарный холангит с наличием внепеченочных проявлений – гангренозной пиодермии. Сложность диагностического поиска определяет необходимость междисциплинарного подхода и комплексного обследования пациента.
.png)