Гангренозная пиодермия – редкое внепеченочное проявление серонегативного первичного билиарного холангита

Abstract

Введение. Диагностической трудностью при первичном билиарном холангите является серонегативный вариант, при котором отсутствуют серологические маркеры, что требует морфологической верификации. Редкими являются случаи ассоциации первичного билиарного холангита с гангренозной пиодермией. Цель исследования – описание редкого внепеченочного проявления гангренозной пиодермии со склеродермоподобным поражением кожи у пациента с серонегативным первичным билиарным холангитом. Материал и методы. Данные клинического наблюдения пациента В. 38 лет, находившегося на лечении в отделении гастроэнтерологии городской клинической больницы. Результаты. Заболевание дебютировало холестатическим синдромом в сочетании с распространенным язвенным поражением кожи рук и ее склеродермоподобными изменениями. В анализах крови определялись цитолиз и холестаз. Маркеры аутоиммунных заболеваний печени и вирусов гепатитов отрицательные. Магнитно-резонансная холангиопанкреатография без изменений. Морфологическая картина печени характеризовалась минимальным гепатитом и деструктивным холангитом; выявлялась дуктулярная пролиферация, холестаз и портальный фиброз. При биопсии кожи были обнаружены склеродермоподобные изменения без васкулита. На фоне терапии урсодезоксихолиевой кислотой, системными глюкокортикостероидами и азатиоприном отмечалась эпителизация язв и нормализация биохимических показателей. Заключение. На основании проведенного обследования диагностирован серонегативный первичный билиарный холангит с наличием внепеченочных проявлений – гангренозной пиодермии. Сложность диагностического поиска определяет необходимость междисциплинарного подхода и комплексного обследования пациента.