Гистиоцитоз из клеток лангерганса у взрослых – трудный диагноз или случайная находка

Abstract

Гистиоцитоз из клеток Лангерганса (ГКЛ) является орфанным заболеванием, относится к опухолям из гистиоцитов и дентритных клеток. Группа гистиоцитозов весьма неоднородна как клинически, так и гистохимически, частота встречаемости у взрослых – 1 на 1 000 000. ГКЛ с изолированным поражением легких составляет около половины всех гистиоцитозов одноочаговой формы, стоит нозологически в стороне от ГКЛ, имеет свои биологические особенности, характер течения и соответственно подходы к терапии. Сегодня существуют возможности иммуногистохимической верификации диагноза с выявлением антигенов CD1a+, CD207+, однако разброс клинических проявлений и дифференциального диагноза велик: случайные клинические и рентгенологические находки не всегда приведут к правильному диагнозу. Кроме этого, для ГКЛ нет общепринятых стандартов для лечения взрослых пациентов в связи с отсутствием весомой доказательной базы. В последние годы произошло открытие мутаций пути RAS-RAF-MEK-ERK, что расширило возможности таргетной терапии. Алгоритм диагностики с учетом клинических особенностей, анализ диагностических критериев, выбор оптимальной тактики ведения пациента с одноочаговым легочным гистиоцитозом является клиническим вызовом для интерниста.