Количественная оценка изменчивости анатомических структур лица у новорождённых и плодов с некоторыми синдромами множественных пороков развития

Abstract

Впервые получена количественная оценка внешних клинико-морфологических признаков в области лица при трисомиях 13, 18, 21, хондродистрофии, анэнцефалии, множественных врожденных пороках развития с расщелинами лица и без них. Для каждого изученного синдрома выделены относительные антропометрические показатели, которые в своей совокупности могут использоваться для дифференциальной диагностики этих синдромов. Впервые показаны особенности строения костей лицевого черепа при изучаемых наследственных синдромах, и на основании этого предложены комплексы наиболее информативных и характерно изменяющихся краниометрических показателей, которые могут быть использованы для диагностики названных синдромов по костям лицевого черепа. Установлено, что в основе проявлений изменчивости формы носа и ушной раковины при ряде изучавшихся синдромов находятся особенности анатомического строения их хрящей. Выявлено, что формирование внешнего клинико-морфологического признака может происходить за счет изменчивости костей или за счет толщины прилежащих к ним мягких тканей. Могут также отклоняться от нормального развития обе системы тканей, причем эти изменения могут быть одно- или разнонаправленными.