Случай поздней диагностики синдрома Марфана

Шелкович, Ю. Я.; Шишко, В. И.; Снитко, В.  Н.; Коваленя, П. А.; Ларионова, И. Н.; Горбачева, С. В.

Случай поздней диагностики синдрома Марфана

Шелкович, Ю. Я.; Шишко, В. И.; Снитко, В. Н.; Коваленя, П. А.; Ларионова, И. Н.; Горбачева, С. В.

URI: http://elib.grsmu.by/handle/files/12077

Date: 2019

Библиографическое описание:

Случай поздней диагностики синдрома Марфана / Ю. Я. Шелкович, В. И. Шишко, В. Н. Снитко, П. А. Коваленя, И. Н. Ларионова, С. В. Горбачева // Журнал Гродненского государственного медицинского университета. – 2019. – Т. 17, № 3. – С. 330-334.

Abstract:

Введение. Синдром Марфана (СМ) – наследственное заболевание соединительной ткани, сопровождающееся развитием аневризмы аорты, эктопии хрусталика при наличии признаков системного вовлечения соединительной ткани с высоким риском летального исхода в молодом возрасте по причине расслаивающей аневризмы аорты или прогрессирующей сердечной недостаточности. Цель. Отразить значимость своевременной диагностики наследственных нарушений соединительной ткани. Материал и методы. В статье представлен клинический случай поздней диагностики СМ у пациента с аневризмой аорты, эктопией хрусталика, воронкообразной деформацией грудной клетки и другими признаками системного вовлечения соединительной ткани. Результаты. У пациента с верифицированным диагнозом СМ и высоким риском летального исхода в связи с наличием аневризмы аорты были выполнены протезирование восходящей аорты и аортального клапана, пластика трикуспидального клапана. Выводы. Своевременная диагностика СМ позволит организовать динамическое наблюдение за состоянием пациента с целью коррекции имеющихся нарушений и профилактики осложнений.