Характеристика амилоидоза печени и других органов по данным аутопсий

Abstract

Введение. Амилоидоз – это стромально-сосудистая дистрофия, сопровождающаяся образованием в разных органах аномального белково-полисахаридного комплекса (амилоида), прижизненная диагностика которой затруднена. Цель исследования – установить распространенность амилоидоза среди жителей Гродненской области посредством ретроспективного исследования протоколов патологоанатомических вскрытий и представить морфологические особенности поражения печени и других органов. Материалы и методы. Осуществлен ретроспективный анализ протоколов 34150 патологоанатомических вскрытий умерших в стационарах и на дому в Гродненской области в 2004-2016 гг. Результаты. Частота амилоидоза, по данным аутопсий, составила 0,1%. Первичный амилоидоз имел место в 30,3%, вторичный – в 69,7% случаев. В большинстве случаев вторичный амилоидоз обусловлен ревматоидным полиартритом и хроническими воспалительными заболеваниями легких. Локализованный амилоидоз (с поражением только почек) имел место в 5 (15,2%), генерализованный – в 28 (84,8%) наблюдениях. Наиболее часто амилоидоз определялся в почках (97,0%), селезенке (69,7%) и печени (60,6%). Во всех случаях амилоидоз печени сопровождался вовлечением в аналогичный процесс других органов, чаще всего почек (92,9%), селезенки (71,4%) и сердца (57,1%). При первичном амилоидозе печень была вовлечена в процесс в 90,0% наблюдений, при вторичном – только в 47,8% (p<0,05). Диффузное поражение печени имело место в 25% случаев, поражение только портальных трактов – в 75%. При первом варианте у всех пациентов отмечались признаки портальной гипертензии и в 40% случаев – слабо выраженная желтуха. При втором варианте клинико-морфологические проявления гепатоцеллюлярной недостаточности и портальной гипертензии отсутствовали. Заключение. Биопсия почек является наиболее эффективным способом диагностики амилоидоза, поскольку почки наиболее часто и интенсивно вовлекаются в процесс. Амилоидоз печени встречается реже и в 75% случаев процесс носит очаговый характер. Биопсия печени целесообразна при наличии гепатоспленомегалии без предшествующего «печеночного» анамнеза и при одновременном отсутствии нефротического синдрома.