Морфологические изменения в печени при муковисцидозе у детей

Abstract

Введение. Муковисцидоз (МВ) – аутосомно-рецессивное заболевание, вызванное мутацией в гене муковисцидозного трансмембранного регулятора проводимости (CFTR), характеризующееся поражением жизненно важных органов, тяжелым течением и неблагоприятным исходом. Цирроз печени – относительно редкое проявление муковисцидоза. Цель исследования – изучить причины смерти, морфологические изменения в печени при МВ по данным аутопсий и представить описание случая МВ с быстро прогрессирующим циррозом печени у ребенка 6 лет. Материал и методы. Проведен анализ клинико-лабораторных и инструментальных исследований при МВ и результатов морфологических изменений в печени по данным 10 аутопсий, выполненных в ГУЗ «ГОКПАБ». Результаты. Среди 10 умерших от смешанной формы МВ 5 пациентов были в возрасте 1-3 месяца, 2 – 1,5 года, 1 – 4,5 лет, 1 – 6 лет и 1 в возрасте 19 лет. У пациентов младенческого возраста отмечалось преимущественное поражение кишечника с развитием кишечной непроходимости и перитонита, в более старших возрастных группах – поражение легких с развитием хронического легочного сердца, хронической легочно-сердечной недостаточности, в меньшей степени – патологии поджелудочной железы и желудочно-кишечного тракта. У одного 6-летнего пациента МВ осложнился сахарным диабетом, циррозом печени с портальной гипертензией. У всех пациентов отмечались выраженная белково-энергетическая недостаточность, психосоматические и психопатологические симптомы. Результаты патогистологического исследования печени пациентов младенческого возраста показали расширение междольковых желчных протоков с холестазом и перидуктальным фиброзом. С увеличением возраста пациентов степень выраженности приведенных изменений печени постепенно увеличивалась, включая прогрессирование жировой дистрофии. В ряде случаев зафиксирован диффузный фиброз с исходом в цирроз печени с портальной гипертензией. Внепеченочные желчные протоки и желчный пузырь на аутопсии были расширенными и заполнены желчью вязкой консистенции. Выводы. Характер морфологических изменений печени при МВ зависит от возраста пациентов и от воздействия экзогенных факторов. Только своевременная диагностика и ранняя комплексная терапия МВ позволит снизить прогрессирование необратимых процессов в разных органах и продлить жизнь пациентов.